紫癜

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定义 紫癜是指皮肤和黏膜出血后颜色改变的总称,通常表现为皮肤出现紫红色或暗紫色的瘀点、瘀斑,压之不褪色,其直径大小不一,小的如针尖般,大的可融合成片,有时还可伴有鼻出血、牙龈出血、尿血、便血等其他部位的出血现象。 发病机制 • 血管壁结构和功能异常:正常的血管壁具有完整的内膜、中膜和外膜,能够维持血管的正常通透性和韧性。当血管壁的结构受损,比如先天性的血管壁异常(像遗传性出血性毛细血管扩张症,血管壁的弹力纤维等存在缺陷),或者后天因感染(如病毒、细菌感染引发血管炎症)、过敏(机体对某些致敏原产生变态反应,累及血管壁)、维生素 C 缺乏(影响胶原蛋白合成,导致血管壁韧性下降)等因素导致血管壁受损时,血管的通透性增加,血液容易渗出到血管外,形成紫癜。 • 血小板数量或功能异常:血小板在人体止血过程中起着关键作用,它能够黏附、聚集在血管破损处,形成血小板血栓,堵住出血口。如果血小板数量减少(例如特发性血小板减少性紫癜,自身免疫反应破坏血小板,使其数量降低),或者血小板功能存在缺陷(像血小板无力症,血小板的聚集功能出现问题),就难以有效止血,血液会从血管内渗出,进而产生紫癜。 • 凝血功能障碍:人体的凝血过程涉及众多凝血因子的参与,当凝血因子缺乏(如血友病患者,因遗传因素导致体内部分凝血因子先天性缺乏)或者存在其他影响凝血机制的情况(例如服用某些抗凝药物过量等),凝血过程不能正常进行,轻微的血管损伤就可能引发持续出血,表现为紫癜或其他部位的出血症状。 分类 • 血管性紫癜: • 过敏性紫癜:这是最常见的血管性紫癜类型,多因机体对某些致敏物质(如食物中的鱼虾、蛋奶,药物,花粉,尘螨等)产生变态反应,使毛细血管通透性和脆性增加所致。好发于儿童及青少年,春秋季多见。常先出现皮肤紫癜,多见于下肢及臀部,呈对称性分布,分批出现,可高出皮肤表面,还可能伴有关节肿痛、腹痛、血尿等症状,不同患者的临床表现可能存在差异。 • 单纯性紫癜:多见于女性,病因尚不明确,可能与雌激素水平等因素有关。病情相对较轻,主要表现为皮肤反复出现细小的瘀点及瘀斑,多见于下肢,一般无其他明显自觉症状,对健康影响较小。 • 老年性紫癜:由于老年人的血管壁弹性减弱、皮下组织疏松等原因,轻微的外力碰撞等就容易导致血管破裂出血形成紫癜。常见于面部、颈部、手背、前臂等暴露部位,紫癜形态多不规则,呈暗红色或紫红色,通常不需要特殊治疗,主要以预防外伤为主。 • 感染性紫癜:因病毒(如流感病毒、风疹病毒等)、细菌(如脑膜炎双球菌、金黄色葡萄球菌等)、真菌等感染引发血管炎症,使血管通透性增加,进而出现紫癜。除了皮肤紫癜表现外,还伴有相应的感染症状,比如发热、乏力、头痛等,随着感染的控制,紫癜症状往往也会逐渐缓解。 • 血小板减少性紫癜: • 特发性血小板减少性紫癜(ITP):属于自身免疫性疾病,机体产生针对自身血小板的抗体,导致血小板在脾脏等部位被破坏过多,同时骨髓生成血小板的能力又不足以弥补损失的血小板数量,从而出现血小板减少,表现为皮肤黏膜的紫癜、瘀斑,严重时可出现鼻出血、牙龈出血、月经过多等全身多部位出血情况,可发生于任何年龄,儿童和成人都有发病。 • 血栓性血小板减少性紫癜(TTP):发病机制较为复杂,涉及血管内皮损伤、血小板聚集和激活等多环节异常,导致微血管内广泛形成血小板血栓,消耗大量血小板,同时造成器官缺血、缺氧损伤。患者除了有皮肤紫癜外,还常伴有发热、神经系统症状(如头痛、意识障碍、抽搐等)、肾脏损害(蛋白尿、血尿等)以及微血管病性溶血性贫血等表现,病情往往比较凶险,需要及时治疗。 • 凝血障碍性紫癜: • 血友病:这是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,主要因遗传因素导致体内缺乏凝血因子 Ⅷ(血友病 A)或凝血因子 Ⅸ(血友病 B),轻微的创伤甚至在无明显外伤的情况下,都可能引起关节、肌肉或内脏等部位的出血,皮肤紫癜也是其常见表现之一,出血症状常反复出现,严重影响患者的生活质量和健康状况,且男性患者居多。 • 维生素 K 缺乏症:可因饮食中缺乏维生素 K(多见于长期使用抗生素、肠道吸收不良等情况),使体内依赖维生素 K 的凝血因子(凝血因子 Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ)合成不足,导致凝血功能障碍,出现紫癜、鼻出血、牙龈出血等出血症状,及时补充维生素 K 后,症状通常可得到改善。 临床表现 • 皮肤表现:主要为皮肤出现大小不等、形态各异的紫红色或暗紫色瘀点、瘀斑,开始时可能为针尖大小,孤立存在,之后可逐渐增多、增大,有的会相互融合成片,边界相对较清晰,压之不褪色,多见于四肢、臀部、躯干等部位,不同类型的紫癜在皮肤分布等方面有一定特点,如过敏性紫癜多对称分布于下肢及臀部。 • 其他部位出血表现:根据紫癜的病因和病情严重程度,还可能伴有其他部位的出血情况。例如鼻出血,可表现为单侧或双侧鼻腔反复出血;牙龈出血,刷牙或咬硬物时容易出现牙龈渗血;尿血,尿液颜色变红,呈现肉眼血尿或通过尿常规检查发现镜下血尿;便血,大便颜色变黑(柏油样便,提示上消化道出血)或带有鲜血(下消化道出血)等。部分患者还可能出现眼底出血,影响视力,严重时可导致失明,或者出现颅内出血等危及生命的情况。 诊断 • 病史采集:医生会详细询问患者的症状出现时间、频率、有无诱发因素(如近期是否接触过特殊食物、药物、感染源等)、既往病史(是否患有其他疾病、有无出血性疾病家族史等),这些信息对于判断紫癜的类型和病因非常重要。 • 体格检查:全面检查患者的身体,重点观察皮肤紫癜的部位、形态、大小、分布等情况,同时查看有无其他部位的出血表现,如鼻腔、牙龈、眼底等部位,还会检查关节是否有肿痛、腹部有无压痛等,以评估病情和发现可能存在的伴随症状。 • 实验室检查: • 血常规检查:了解血小板数量情况,判断是否存在血小板减少性紫癜。如果血小板计数明显降低,需要进一步排查原因。 • 凝血功能检查:检测凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原含量等指标,看凝血机制是否正常,有助于诊断凝血障碍性紫癜等情况。 • 血小板功能检查:对于怀疑血小板功能异常的患者,可通过相关检测方法评估血小板的黏附、聚集、释放等功能是否存在缺陷。 • 尿常规、大便常规检查:查看是否有血尿、便血等情况,辅助判断病情严重程度以及是否累及泌尿系统、消化系统等。 • 其他特殊检查:针对不同类型的紫癜,可能还需要进行一些特殊检查,如过敏性紫癜患者可检测过敏原,有助于明确致敏原,采取针对性的避免接触措施;血友病患者可通过基因检测等确定具体的遗传缺陷类型等。 治疗 • 针对病因治疗: • 如果是感染性紫癜,积极控制感染,根据病原体类型选用合适的抗感染药物,如细菌感染使用抗生素,病毒感染使用抗病毒药物等,感染得到控制后,紫癜症状往往会随之缓解。 • 对于过敏性紫癜,首先要尽量找出并避免接触过敏原,可使用抗组胺药物(如氯雷他定、西替利嗪等)来缓解过敏症状,减轻血管通透性,同时根据病情需要,可能还会应用糖皮质激素(如泼尼松等)来控制炎症反应、减少紫癜复发等。 • 在维生素 K 缺乏症导致的紫癜中,及时补充维生素 K,可通过口服或注射的方式进行补充,补充后凝血功能逐渐恢复正常,紫癜及其他出血症状也会改善。 • 对症治疗: • 对于有出血症状的患者,根据出血部位和严重程度采取相应措施。如鼻出血时,可通过按压鼻翼、冷敷等方法止血,必要时可使用鼻腔填塞等方式;牙龈出血可通过清洁口腔、压迫止血等处理;出现严重的尿血、便血、颅内出血等情况,则需要住院进行密切观察和综合治疗,包括止血、输血等支持治疗措施。 • 对于血小板减少性紫癜患者,如果血小板数量过低,有严重出血风险时,可能需要输注血小板悬液来快速提升血小板数量,预防和控制出血。 • 在血栓性血小板减少性紫癜等病情凶险的情况下,除了上述对症治疗外,还可能需要进行血浆置换等特殊治疗手段,去除患者体内的致病物质,改善病情。 紫癜涉及多种病因和复杂的发病机制,其表现形式多样,准确的诊断和针对性的治疗对于改善患者病情、预防并发症等至关重要。如果发现皮肤出现不明原因的紫癜,应及时就医,以便尽早明确病因并进行相应的治疗。